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Morbus Perthes
Ein Elterninformationsblatt der
Orthopädischen Universitätsklinik
der RWTH Aachen
Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. F. U. Niethard
Liebe Eltern!
Bei Ihrem Kind wurde von den behandelnden Ärzten die Diagnose "Morbus Perthes" gestellt. Dieser Informationsbogen wird Ihnen Kenntnis über das Krankheitsbild, seine Ursachen, Therapie und Prognose vermitteln.
Was ist der "Morbus Perthes"?
Bei der Perthes-Erkrankung handelt es sich um eine meist gutartig verlaufende Wachstumsstörung des Hüftkopfes auf einer oder beiden Seiten als Folge einer auftretenden Durchblutungsstörung des Hüftkopfes. Aufgrund der gestörten Durchblutung kann es schließlich zu einem teilweisen Absterben des Knochens (Hüftkopfnekrose) und zu einem Einbrechen von Teilen des Hüftkopfes kommen. Die Krankheit tritt im Schnitt bei 1 von 1.200 Kindern zwischen dem 2. und 10. Lebensjahr auf. Die meisten Fälle zeigen sich im 5. bis 7. Lebensjahr. Das Geschlechtsverhältnis Jungen zu Mädchen beträgt 4 zu 1. Bei 15% der Kinder sind beide Hüftgelenke befallen. Zur Entstehung des Morbus Perthes gibt es viele Theorien, insgesamt ist die Ursache jedoch unbekannt.
Wie zeigt sich der "Morbus Perthes"?
Im typischen Perthes-Alter zwischen 5 und 7 Jahren zeigt sich klinisch meist nur ein unspezifisches Hinken. Schmerzen werden nur von ¾ der Patienten angegeben, ¼ klagt hierbei ausschließlich über Knie- und Oberschenkelschmerzen.
Wie diagnostizieren wir den "Morbus Perthes"?
Bei unklarem Hinken oder Hüftschmerzen sowie Knieschmerzen unklarer Genese erfolgt eine klinische Untersuchung des Hüftgelenkes. Ein typisches Zeichen für den Morbus Perthes ist hierbei das sogenannte 4er-Zeichen, hierbei führt die Irritation des Hüftgelenkes zu einer Einschränkung der Abspreizung und Außendrehung. Diese Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit wird verursacht durch eine begleitende Schwellung der Gelenkinnenhaut, einen Gelenkerguß oder im Spätstadium durch das sogenannte "Hinge-Abduction-Phänomen", welches durch die Deformation des Hüftkopfes und dem gestörte Gelenkspiel in der Hüfte verursacht wird.
Schmerzen im Hüftgelenk oder eine Einschränkung der Hüftgelenksbeweglichkeit erfordern eine weitere Abklärung durch Blutuntersuchungen, eine Röntgenaufnahme sowie ggfs. eine Ultraschall-Untersuchung der Hüfte. Beim dringenden Verdacht eines Morbus Perthes führen wir zusätzlich eine Magnetresonanztomographie (MRT) beider Hüften durch. Die genannten Untersuchungen ermöglichen nicht nur die Diagnose, sondern zusätzlich die Einteilung der Krankheit in Verlaufsstadien und Schweregrade, welches erst eine Prognose ermöglicht. Eine Wiederholung der genannten Untersuchungen ist im Rahmen der Verlaufsdokumentation erforderlich.
Besonders wichtig ist die Ausbreitung des Befalles im Hüftkopf:
Mit Hilfe der Röntgenaufnahmen und der MRT-Untersuchung können wir feststellen, welcher Teil des Hüftkopfes befallen ist, und wie weit eine bestehende Nekrose fortgeschritten ist.
Der Befall des Hüftkopfes wird nach verschiedenen Klassifikationen festgelegt:
Die wichtigsten Klassifikationen sind die Einteilungen nach Catterall und die Klassifikation nach Herring. Sie beschreiben, welche Anteile des Hüftkopfes befallen sind.
Zudem gibt es im Röntgenbild bestimmte Risikofaktoren („head-at-risk-Zeichen“):
Hierzu gehören vor allem eine Auswärtsverschiebung (Subluxation) des Hüftkopfes aus der Pfanne heraus, ein Befall der Metaphyse (der unter der Wachstumszone gelegene Knochen) oder der Pfanne selbst sowie eine beginnende Verkalkung seitlich des Hüftkopfes.
Verlauf des "Morbus Perthes":
Der Verlauf des "Morbus Perthes" läßt sich in vier Stadien einteilen:
Hierzu gehört das Initialstadium, das hauptsächlich durch eine Ödembildung im Knochen sowie eine begleitende Entzündung der Gelenkkapsel gezeichnet ist; das sogenannte Kondensationsstadium, in dem es zu einer Verdichtung des befallenen Knochens kommt; das Fragmentationsstadium, in dem es zu einem Zusammenbrechen des Hüftkopfes oder von Teilen des Kopfes kommt; sowie das Reparationsstadium, in dem es entweder zu einem Wiederaufbau des Hüftkopfes oder zu einem Ausheilen in deformierter Stellung kommt. Der zeitliche Verlauf des Morbus Perthes ist nicht vorhersehbar. Er ist abhängig vom Alter des Kindes bei Diagnose sowie der Ausdehnung des Befalles und kann zwischen wenigen Monaten und fünf Jahren dauern. Jeder Perthes durchläuft aber alle vier Stadien.
Therapie des "Morbus Perthes":
Das Ziel der Behandlung ist die Verhinderung der Hüftdeformierung unter Aufrechterhaltung der Beweglichkeit während der Phase der verminderten Belastbarkeit, sowie die Wiederherstellung der Gelenkkongruenz bei bereits eingetretenen Verformungen.
Die Behandlung ist dreistufig:
1. Beobachtung mit Schonung des Kindes
2. Konservative Therapie
3. Operative Therapie
Als Behandlungsinstrumente stehen Maßnahmen zur Entlastung und verbesserten Einstellung des Hüftkopfes in der Hüftpfanne (Containment) zur Verfügung. Die Therapie orientiert sich im Einzelfall am Alter, dem klinischen Befund (Bewegungseinschränkung) und den röntgenmorphologischen Veränderungen (Stadium, Ausdehnung des Hüftkopfbefalls und Risikofaktoren). Prognostisch besonders bedeutend ist die Beweglichkeit des Gelenkes. Bei freier Beweglichkeit ist lediglich eine Verlaufsbeobachtung bei Schonung des Hüftgelenkes notwendig, denn ein runder Lauf des Gelenkes führt auch zu einem runden Hüftkopf während der Reparation. Dies gilt vor allem für Kinder vor dem 5. Lebensjahr.
Bei älteren Kindern besteht eine größere Wahrscheinlichkeit der Kopfdeformierung durch das eigene Körpergewicht. Unter diesen Umständen wird bei typischen morphologischen Veränderungen, auch bei geringer Bewegungseinschränkung, aber ohne röntgenologische Risikozeichen, das Hüftgelenk zunächst konservativ behandelt. Für die konservative Behandlung stehen Maßnahmen der Entlastung in Kombination mit krankengymnastischen Maßnahmen zur Erhaltung der Beweglichkeit zur Verfügung. Entlastung kann durch Stockstützen oder in verschiedenen entlastenden Orthesen erreicht werden. Der Wert dieser Orthesen ist jedoch umstritten.
Ziel der konservativen Therapie ist es, durch ein tägliches, unter Anleitung der Eltern durchgeführtes physiotherapeutisches Programm, die Beweglichkeit des Hüftgelenkes zu verbessern. Ist dieses bei einer zusätzlich bestehenden Verkürzung der Anspreizmuskulatur (Adduktoren) nicht möglich, muß evtl. eine Tenotomie, d.h. ein teilweises Durchtrennen der Muskelsehnen durchgeführt werden.
Mit dem Auftreten von Risikofaktoren im Röntgenbild in Zusammenhang mit anhaltenden Bewegungseinschränkungen ist eine bessere Zentrierung des Hüftkopfes zur Verhinderung weiterer Deformitäten angezeigt. Dies kann durch eine operative Umstellung des Hüftgelenkes erreicht werden.
Um dies zu erreichen, stehen zwei verschiedene Operationsmöglichkeiten zur Verfügung:
Bei der sogenannten intertrochantären Derotations-Varisationsosteotomie wird der Oberschenkelknochen im Bereich des großen Rollhügels durchtrennt und durch das Entfernen eines Keiles eine vermehrte Kippung des Schenkelhalses erreicht. Ziel ist eine bessere Einstellung des Hüftkopfes in der Pfanne. Wird hierdurch eine gute Überdachung des Hüftkopfes nicht erreicht, steht als weitere Möglichkeit eine Beckenosteotomie zur Verfügung. Hierbei werden in Abhängigkeit vom Alter des Kindes verschiedene Operationen am Becken durchgeführt, die zu einer besseren Überdachung des Hüftkopfes durch die Pfanne führen. Häufig sind beide Operationen zur Verbesserung des Gelenkspiels notwendig, diese werden dann in einer Sitzung durchgeführt. Mit diesen Operationen soll eine Verbesserung der Gelenkkongruenz erreicht werden, die zu einer Entlastung des Hüftgelenkes und zu einer besseren Biomechanik führt. Spätziel ist ein kongruenter Wiederaufbau des Hüftgelenkes.
Nach Durchführung einer der o. g. Operationen darf das Hüftgelenk für mindestens drei Wochen nicht belastet werden. Nach dem Eingriff wird das Becken meist in einer Gipsschale gelagert und regelmäßig krankengymnastisch beübt. Bei guter Stellung und komplikationslosem Verlauf kann ggfs. auch mit einer Beübung im Bewegungsbad begonnen werden. Nach drei Wochen erfolgt eine zunehmende Belastung des Hüftgelenkes an Unterarmgehstützen unter Anleitung der Krankengymnastik. Teilbelastung ist für weitere zwei bis drei Monate indiziert.
Wie ist die Prognose des "Morbus Perthes"?
Die Prognose des Morbus Perthes hängt von vielen Einzelfaktoren ab und kann daher bei Diagnosestellung noch nicht beurteilt werden.
Abhängig ist die Prognose, d.h. der Endzustand des Hüftgelenkes nach Ende des Wachstums von vielen Faktoren:
Je früher der Morbus Perthes auftritt, desto besser ist die Prognose.
Je geringer der Befall des Hüftkopfes ist, desto besser ist die Prognose.
Je mehr Risikozeichen vorhanden sind, desto schlechter ist die Prognose.
Je größer die Einschränkung der Beweglichkeit ist, desto schlechter ist die Prognose.
Insgesamt ist der Verlauf der Wachstumsstörungen im Hüftkopf bei "Morbus Perthes" und der Wiederaufbau des Hüftkopfes jedoch nicht eindeutig vorhersehbar. Daher können wir Ihnen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung auch keine eindeutige Prognose stellen.
Entscheidend ist eine regelmäßige klinische Kontrolle. Bei Befundänderungen im Verlauf muß der eingeschlagene therapeutische Weg unter Umständen geändert werden.
Untersuchungen über Spätergebnisse nach "Morbus Perthes" liegen bisher nur in unbefriedigender Form vor. Nach vorliegenden Untersuchungen zeigen Patienten nach Morbus Perthes im Alter von 45 Jahren in annähernd 80% gute oder sehr gute Ergebnisse. Andere Studien zeigten jedoch nach einem Nachuntersuchungsintervall von 50 Jahren nach Erkrankung, daß 50% der Patienten einen künstlichen Gelenkersatz brauchten, da der Morbus Perthes zu einer Arthrose des Hüftgelenkes führte.
Was können wir tun?
Im Mittelpunkt der Behandlung des Morbus Perthes steht die Aufrechterhaltung der Beweglichkeit in dem betroffenen Hüftgelenk. Dies gilt für die konservative wie aber auch die operative Therapie. Das Hüftgelenk sollte bewegt, aber vor Stoßbelastungen geschützt werden. Dies bedeutet, daß bis zur Ausheilung des Morbus Perthes, welches eine Zeitspanne bis zu fünf Jahren in Anspruch nehmen kann, eine Befreiung vom Schulsport und weiteren sportlichen Aktivitäten besteht. Dies schließt aber die selbständige Durchführung von Bewegungsübungen unter nur teilweise Belastung der betroffenen Extremität, wie sie z.B. beim Fahrradfahren oder beim Schwimmen (Kraul oder Rücken) gewährleistet ist, unbedingt durchzuführen ist. Dies gilt umso mehr, da eine Inaktivitäts-bedingte Gewichtszunahme, vor allem der älteren Kinder, sich negativ auf den Verlauf auswirkt. Eine medikamentöse Therapie mit nachgewiesenem Einfluß auf den Verlauf des Morbus Perthes gibt es derzeit nicht. Ernährungstechnische Maßnahmen sind ebenfalls nicht erfolgsversprechend. Eine gesunde Ernährung unter Berücksichtigung des Körpergewichtes (siehe oben) ist vollkommen ausreichend. Der Befall der gegenseitigen Hüfte ist bei ca. 15% der kleinen Patienten schicksalhaft gegeben und läßt sich ebenfalls nicht durch irgendwelche therapeutischen Maßnahmen beeinflussen.
Wie sieht es mit den Geschwisterkindern aus?
Eine familiäre Häufung ist nicht nachgewiesen, so daß weitere Ihrer Kinder nicht zwangsläufig an demselben Krankheitsbild leiden müssen.
Wir hoffen, Ihnen mit diesem Informationsblatt die wichtigsten Fragen beantwortet zu haben. Dieses Informationsblatt soll und kann jedoch ein Gespräch mit dem behandelnden Arzt nicht ersetzen. Der Sie betreuende Arzt steht Ihnen daher gerne für ein weiteres Gespräch zur Verfügung!
Link zu Beitrag Perthes im BVO-Portal
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