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Spina bifida und Meningomyelozele
Ein Elterninformationsblatt der
Orthopädischen Universitätsklinik
der RWTH Aachen
Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. F. U. Niethard
Liebe Eltern,
Sie haben sich mit Ihrem Kind in unsere orthopädischen Behandlung begeben. Ihr Kind wurde mit einer Myelomeningozele geboren. In unserer Klinik gibt es eine Spezialabteilung für Spina-bifida-Kinder.
Betreut werden die Kinder von Krankenschwestern, Krankengymnastinnen, Pädagogen, Ergotherapeuten, einer Psychologin, ggf. Logopäden und zwei Stationsärzten.
Schwerpunkt der stationären Behandlung ist einerseits die konservative Therapie mit Gehorthesenversorgung, Gangschulung und Krankengymnastik. Auch die Anpassung von Nachtlagerungsschalen erfolgt aufgrund der fehlenden oder eingeschränkten Berührungsempfindung und der damit verbundenen Druckstellengefährdung unter stationären Bedingungen.
Ein weiterer Schwerpunkt liegt in der Durchführung orthopädischer Operationen an Füßen, Knie-und Hüftgelenken sowie der Wirbelsäule.
Spina bifida und Myelomeningozele sind in der Regel mit mehr oder weniger ausgeprägten Läh-mungen verbunden. Bei geringer Ausprägung wird die Entwicklung der Kinder kaum gestört. Stärkere Lähmungen beeinträchtigen jedoch die Aufrichtungsmöglichkeiten (Steh- u. Gehfähigkeit) und das Wachstum der Kinder. Bei Muskelungleichgewichten können sich Fehlstellungen und Gelenkverformungen entwickeln, die zum Zeitpunkt der Geburt noch nicht vorhanden sind.
Eine regelmäßige Kontrolle (in 3-6 Monatsabständen) während des gesamten Wachstumsalters ist daher von großer Bedeutung.
Wir bieten eine Sprechstunde für Kinder mit diesen Erkrankungen an.
Einen entsprechenden Termin können Sie unter der Telefonnummer 0241-8089589 mit unserer Sekretärin ausmachen.
Was ist zur stationären Aufnahme (bei geplanter Operation) an Unterlagen mitzubringen? Ist eine Operation geplant. so erhalten Sie in der Ambulanz ein Formular, das Sie über die notwendigen Unterlagen informiert.
Wie sind die Visiten geregelt?
Die zuständigen Ärzte führen täglich eine Visite durch. Dienstags findet um 8 Uhr eine Oberarztvisite und jeden zweiten Freitag eine Chefarztvisite statt.
Was ist eine Spina bifida oder Myelomeningozele?
Bei Patienten mit einer Myelomeningozele besteht eine Spaltbildung der Wirbelsäule (Spina bifida). Durch den Spalt wölben sich die in der Wirbelsäule verlaufenden Rückenmarksanteile und Nerven sackförmig vor (Myelomeningozele) (Abb. l und 2).
Das in der Aussackung (Zele) liegende Rückenmark bzw. die Nerven sind nicht funktionsfähig. Dies führt zu Lähmungen der Muskulatur, aber auch Verlust der Gefühls- und Schmerzempfindung sowie zu Lähmungen von Blase und Enddarm.
Abb 1 & 2
Durch die Aussackung des Rückenmarkes wird auch die Strömung der Rückenmarksflüssigkeit behindert. Daraus entsteht ein Rückstrom im Gehirn mit Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrozephalus). Die meisten Myelomeningozelen sind in der Lendenwirbelsäule gelegen und können unterschiedlich ausgeprägt sein. Aus diesem Grund ist in der Regel nur die untere Körperhälfte gelähmt (Paraplegie). Die Lähmung kann sehr gering oder auch schwerwiegend sein.
Welche möglichen orthopädischen Begleit- oder Folgeerkrankungen resultieren aus einer Spina bifida bzw. Myelomeningozele?
Die Skelettmuskulatur der Kinder ist in Abhängigkeit von der Lähmungshöhe entweder komplett oder inkomplett gelähmt. Hieraus resultieren Fehlstellungen und Muskelungleichgewichte im Bereich von Hüft-, Knie- und Fußgelenken.
Bei Muskelungleichgewichten entwickeln sich fast immer mehr oder weniger starke weichteilbe-dingte Gelenksteifen (Kontrakturen). Wenn beispielsweise die Hütbeugemuskulatur intakt, die Hüftstreckmuskulatur aber von der Lähmung betroffen ist, so überwiegt die Hüftbeugung und es kommt mit der Zeit zu einer sogenannten Hüftbeugekontraktur. Kontrakturen können an Hüft-, Knie-und Fußgelenken auftreten.
Füße
Die Lähmungshöhe beeinflußt die Fußstellung. Beim Fehlen der Fußhebemuskulatur entsteht durch das Überwiegen der Fußsenker eine Spitzfuß. Umgekehrt verhält es sich bei fehlender Fußsenkermuskulatur. Hierbei entsteht ein Hackenfuß.
Die lähmungsbedingten Fußdeformierungen sind sehr komplex. Sehr häufig entstehen Klump- und Knickfüße.
Hüften:
Insbesondere bei Lähmungen, bei denen die Hüftanspreiz- und Hüftbeugemuskulatur intakt ist (Lähmungsniveau L3/4) entstehen durch den Muskelzug und den fehlenden muskulären Gegenzug (der gelähmten Muskeln) oft Hüftluxationen (Hüftverrenkungen)
(Abb. 3).
Wirbelsäule:
Die Entwicklung einer Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung) hängt neben der Höhe der Lähmung vom Alter und vom Ausmaß der Wirbelbogendefekte oder anderer Wirbelfehlbildungen ab.
Durchschnittlich 50 % der Patienten entwickeln Skoliosen, die in der Regel eine Tendenz zur Verschlechterung zeigen. Bei sehr starker Verkrümmung kann es zu einer Einschränkung der Lungenfunktion und der inneren Organe kommen.
Sehr wichtig sind regelmäßige Röntgenkontrollen der Wirbelsäule, damit eine rasche Verschlechterung frühzeitig erkannt wird.
Eine weitere mögliche Deformierung der Wirbelsäule ist der Buckel (Gibbus), der im Brust- oder Lendenwirbelsäulenbereich entstehen kann. In der Regel liegt dann eine Lähmung in Höhe der Brustwirbelsäule vor.
Weitere Probleme:
Durch die lähmungsbedingte Inaktivität leiden die Kinder unter einem Kalksalzmangel des Skelettsystems (Osteoporose) und sind daher stark knochenbruchgefärdet. Aufgrund der ggf. fehlenden Schmerzempfindung lassen oft nur indirekte Zeichen einen Knochenbruch vermuten. Bei einer plötzlich auftretenden Schwellung mit Überwärmung und Fieber sollte ein Knochenbruch in Erwägung gezogen werden.
Bei den meisten Patienten liegt eine Blasen- und Mastdarmlähmung vor. Durch die Blasenläh-mung sind die Kinder stark harnwegsinfektgefährdet. Durch bestimmte Techniken kann eine Entleerung der Blase mehrmals täglich in einem bestimmten Stundenrhythmus erreicht werden. Die Blase wird ausgedrückt oder ausgeklopft (Reflexblase). Wünschenswert ist, wenn das Kind das Selbstkathetern erlernt. Dies im zum Beispiel bei uns im Rahmen eines stationären Aufenthaltes möglich.
Therapie:
Das Ziel in der Behandlung von Spina bifida Kindern ist es, für die Kinder die größtmögliche Fortbewegungsfähigkeit und damit auch Selbstständigkeit zu erreichen. Die Aufrichtung der Kinder wirkt sich nämlich positiv auf die gesamte geistige und körperliche Entwicklung aus. Außerdem wird hiermit der Entstehung von Harwegsinfekten und der Osteoporose entgegengewirkt.
Wichtig ist die krankengymnastische Behandlung der Kinder, die ein entscheidender Bestandteil während der stationären Therapie ist.
Es stehen eine Reihe von konservativen Behandlungsmethoden zur Verfügung. Ist die konservative Behandlungsstrategie ausgeschöpft können verschiedene operative Maßnahmen durchgeführt werden.
Weihe konservativen Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Verfügung?
a) Gehorthesen
Bei tiefen Lähmungen (in Höhe der unteren Lendenwirbelsäule oder des Kreuzbeines (lumbal oder sacral) sind die Kinder in der Regel mit speziellen Schuhen (z.B. Innenschuhen) oder orthopädischen Schuhen gehfähig. Bei höheren lumbalen Lähmungen werden Gehorthesen (Schienenapparate) benötigt, die die Unterschenkel allein oder die Unter- und Oberschenkel stützen ? sogenannte Ferrarischienen. Liegt eine hochlumbale Lähmung vor, so müssen die Oberschenkelschienen oft mit einem Beckenteil versehen werden. Bei Lähmungen in Höhe der Brustwirbelsäule fertigen wir spezielle Gehapparate an, die dem Kind durch Gewichtsverlagerung der Rumpfes das Auslösen von Schritten ermöglicht.
b) Nachtlagerungsschalen
Um Kontrakturen zu verhüten oder ein Operationsergebnis zu halten werden die Kinder in Abhängigkeit von der Beweglichkeit und dem Ausmaß der Kontrakturen mit Nachtlagerungsschalen aus Kunststoff versorgt. Es gibt Becken-Bein-Fuß Nachtlagerungsschalen, Oberschenkel- und Unterschenkelnachtlagerungsschalen sowie Innenschuhe für nachts. Innenschuhe werden auch tagsüber zur Redression bei Fußdeformierungen getragen.
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